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L’histiocytose langerhansienne, une maladie rare. Dr Jean Donadieu. L'existence des maladies rares pose un problème de société très souvent mal appréhendé par le public et les autorités. 6 à 8 % de la population, soit environ 4 millions de personnes en France, sont atteintes d'une maladie rare. Compte tenu de leur rareté, et donc du manque d'expérience et d'information des praticiens, leur diagnostic n'est pas toujours évident. L'histiocytose langerhansienne, bien que répertoriée depuis longtemps sous des noms variés, reste encore à ce jour, peu ou mal connue. Il est d'autant plus important de la faire connaître des praticiens non-spécialistes que la précocité de son diagnostic est un facteur essentiel au succès de son traitement. Le Groupe d'Etude des Histiocytoses (G.E.H.), créé en 1995, regroupe des médecins et des biologistes français spécialistes de cette maladie rare. L'un d'entre eux, le Docteur Jean Donadieu, est pédiatre au service d'hémato-oncologie du Professeur Leverger à l'hôpital Trousseau. Membre fondateur du G.E.H. dont il fut Président de 1995 à 2001, il assure aujourd'hui, au sein du bureau de cette association de chercheurs français, la coordination du registre des patients. Il participe également aux activités de l'association internationale Histiocyte Society dont il est membre du bureau. Il a bien voulu répondre aux questions que l'Association Histiocytose France (A.H.F.) lui a posées sur cette maladie rare. La maladie. Le nom. Histiocytose désigne une maladie correspondant à une prolifération d'histiocytes, cellules ayant la forme de macrophages (catégorie de cellules du système immunitaire), quel que soit l'organe atteint. Langerhansienne qualifie le type de cellules d'aspect macrophagique impliqué dans la maladie. Dans le cas de l'histiocytose langerhansienne (H.L.), les cellules pathologiques sont des cellules de Langerhans localisées, à l'état normal, au niveau de la peau, mais qui dans la situation de la maladie H.L., se localisent parfois dans d'autres organes et sont responsables d'une série de désordres. Ce nom a lui-même toute une longue histoire. D'autres noms ont été utilisés et le sont parfois encore: Granulome à éosinophiles désigne une tumeur des os dont l'aspect histologique est associé à des cellules de Langerhans et à de nombreuses cellules réactionnelles, particulièrement des polynucléaires éosinophiles. La maladie de Hand-Shüller-Christian, du nom des trois médecins qui l'ont décrite, est une forme clinique que l'on rencontre chez l'enfant après un an. Cette forme associe des tumeurs osseuses (granulome à éosinophiles), localisées au niveau du crâne, à un diabète insipide et une exophtalmie (yeux semblant sortir du crâne). La forme de Letterer-Siwe est une forme du nouveau-né décrite par deux médecins dans les années 20. Cette forme comporte une atteinte hématopoïétique de la moelle osseuse, des os, du foie, de la rate. C'est une forme très sévère qui met en jeu la vie de l'enfant en l'absence de traitement. La forme de Hashimoto-Pritzker correspond à une forme cutanée pure du tout petit enfant. Elle est réputée être régressive spontanément. Ces entités diverses ont été rassemblées en 1953. Il s'avère en effet que celles-ci, très différentes dans la présentation clinique, présentent toutes un aspect identique sur le plan tissulaire, c'est-à-dire une accumulation d'histiocytes. Dans la mesure où le type d'histiocytes impliqués n'était pas déterminé, ces entités ont été désignées par le terme Histiocytose X (histiocytes d'origine inconnue). En 1973, des chercheurs français, M me Basset et M. Nezelof ont rattaché cette maladie à une cellule de la peau, la cellule de Langerhans, qui porte le nom d'un médecin allemand, Paul Langerhans; il l'avait décrite dans les années 1870. C'est, à l'état normal, une cellule localisée dans la peau qu'il avait rattachée initialement au système nerveux, en raison de sa forme: en effet, elle présente normalement des ramifications - comme de multiples bras - (morphologie dendritique, du grec dendron, arbre). On a compris que cette cellule de Langerhans était vraiment le cœur du problème dans différentes entités. D'où le nom d' Histiocytose langerhansienne. Localisations. La localisation la plus fréquente est osseuse. Dans les os, le symptôme qui conduit à découvrir cette maladie est la douleur, ou parfois des fractures dites pathologiques parce que survenant sans effort particulier. Dans ce cas, la maladie au niveau des os est caractérisée par une image radiologique très particulière qu'on appelle une lacune osseuse et qui ressemble à un trou dans l'os. C'est la première localisation par la fréquence. La localisation qui vient au deuxième rang, par la fréquence, se situe au niveau de la peau. L'atteinte cutanée peut présenter plusieurs aspects. Le plus fréquent est constitué par des croûtes de lait sur le cuir chevelu des nouveau-nés. Elle peut aussi prendre la forme d'une éruption parfois dite pétéchiale: de petits points violacés sont répandus sur la peau. On peut encore trouver un aspect de pseudo varicelle (bien entendu non liée au virus de cette maladie). Dans les autres organes, la maladie s'exprime de façon tout à fait différente. Par exemple, au niveau du poumon, elle peut se manifester par une gêne respiratoire, et en radiographie par ce qu'on appelle un infiltrat (lésion pulmonaire très diffuse) ou par des bulles. Si elle atteint le foie, elle entraîne des dysfonctionnements de cet organe, et son grossissement décelable à la palpation. Elle peut se manifester au niveau de la moelle des os. Elle peut se localiser au niveau du système endocrinien, avec en particulier une entité appelée diabète insipide. Il s'agit d'un manque de contrôle de la perte urinaire d'eau avec compensation par des boissons abondantes, ou, en jargon médical une polyurie-polydipsie, n'ayant rien à voir avec le diabète sucré dû à un manque d'insuline. Les localisations neurologiques sont exceptionnelles. Elles présentent soit un aspect de tumeurs cérébrales (de "boules" dans le cerveau); soit des aspects considérés comme dégénératifs, avec en particulier un syndrome cérébelleux entraînant un problème de coordination de la statique, de la marche (comme dans un état ébrieux). Globalement, la plupart des localisations sont uniques (celles de l'os et de la peau en particulier). Mais pour chaque personne impliquée, cela peut être différent. Il y a quelques formes où la maladie atteint plusieurs organes. On les dit multisystémiques. Ces formes posent avec le plus d'acuité le problème du traitement, car la maladie peut alors être dangereuse pour la santé de l'enfant, et parfois même pour sa vie. Nombre de cas en France. Cette maladie peut atteindre les adultes. Des enfants ont atteint l'âge adulte avec cette maladie et continuent d'avoir des localisations. C'est un tout petit nombre, mais ça existe. Il y a aussi les adultes qui déclenchent une maladie en tout point similaire à celle de l'enfant. Il y a enfin une forme de l'adulte qui est tout à fait remarquable parce que très liée au tabac. Le tabac a beaucoup d'inconvénients; mais en plus, certaines personnes ayant probablement une susceptibilité à le faire, présentent une atteinte pulmonaire caractérisée par une gêne respiratoire, par des accès de toux, par ce qu'on appelle des pneumothorax (présence d'air dans la plèvre) et des douleurs. Origine de la maladie. L'origine virale a été suspectée depuis le début de la description de la maladie. Un des arguments en faveur de cette hypothèse tient à la fonction immunitaire des cellules de Langerhans qui constituent un des premiers maillons de la défense anti-infectieuse (ce sont des cellules dites présentatrices d'antigène). Mais malgré les très nombreux travaux effectués, aucune infection virale n'a été mise en évidence de façon récurrente chez ces patients. Diagnostic. Prise en charge et traitements. La prise en charge. La difficulté suivante est de décider d'un traitement particulier. Je pense surtout à la chimiothérapie (types de traitements usuellement utilisés contre le cancer). Quand on a recours à ce type de médication, ces enfants ou ces adultes vont consulter des services de cancérologie. Mais ce n'est pas pour autant que cette maladie est un cancer. Ces services sont amenés à voir et à traiter les formes les plus sévères, qui mettent parfois en jeu la vie des enfants, cette maladie étant, avant tout, une maladie de l'âge pédiatrique. Les traitements. Pour entrer dans le détail, c'est une maladie très hétérogène, qui peut atteindre de très nombreux organes; qui a une évolution très variable d'une personne à l'autre, d'un enfant à l'autre. La première considération importante, c'est que le traitement doit être adapté à la sévérité de la maladie et à son profil évolutif. Cela explique que souvent la première étape du traitement est une étape d'observation et d'attente. Ceci est peut-être un peu difficile à accepter quand on est patient, mais cette étape est indispensable parce qu'il y a des formes qui peuvent auto-involuer ou s'arrêter toutes seules. Quand un traitement s'avère nécessaire, il doit être proportionnel à la gravité de la maladie. Il faut donc vraiment réfléchir au cas par cas; ou du moins essayer de faire des catégories de patients à traiter de façon un peu homogène, tout en tenant compte de la gravité potentielle de chaque cas. Le schéma thérapeutique doit associer différentes approches: Pour la peau, on utilise une chimiothérapie spécifique qui consiste en l'application de caryolysine. C'est un traitement qui rend de grands services pour les lésions cutanées. Dans les formes vraiment agressives de la maladie, on envisage des associations de médicaments. Parmi ces médicaments, on retrouve de façon presque obligatoire deux médicaments, la cortisone ou les dérivés de la cortisone; et la vinblastine - qui est un alcaloïde -, médicament dérivé d'une plante, la pervenche de Madagascar. Cette vinblastine a été synthétisée et expérimentée pour la première fois dans les années 60. On a donc assez de recul pour savoir que ce médicament est en général parfaitement toléré, qu'il n'est pas dangereux sur le long terme, qu'il a quelques effets secondaires à court terme qu'on peut maîtriser. Il est donc possible de l'utiliser assez facilement chez les enfants et pendant tout le temps qu'il faut pour traiter et venir à bout de cette maladie. Des traitements de deuxième ou troisième ligne sont à mettre en œuvre si l'on voit que la deuxième approche n'est pas suffisante. On entre ici dans des détails que je ne développerai pas. En résumé, le traitement, si la décision d'abstention thérapeutique n'est pas retenue, sera soit un traitement local par caryolysine, soit un traitement par vinblastine et corticoïde de première intention; ensuite, il faudra voir en fonction de la réponse et de l'évolution sous ces traitements. La recherche clinique. Une fois ce travail préliminaire effectué, il est possible d'orienter le traitement de façon la plus rationnelle possible compte tenu de ce que l'on sait aujourd'hui. Peut-être y aura-t-il un jour des techniques pour orienter rapidement le traitement. Mais aujourd'hui, on se sert des éléments recueillis par l'examen clinique (l'observation de l'enfant) et par des examens complémentaires: scanners, éventuellement IRM, et différentes prises de sang. En fonction de ces éléments, on stratifie, on organise le traitement selon différents groupes de patients; on décrit deux groupes ou trois groupes de patients. Pour certains, on décide de ne rien faire, et on observe. Il s'agit en général de formes osseuses isolées. Il y a des formes intermédiaires où l'on voit que la maladie est quand même assez active, en particulier dans les formes osseuses où plusieurs os sont atteints; ou des formes osseuses qui menacent éventuellement l'œil ou la colonne vertébrale. Dans ces cas-là, on met en route un traitement, mais d'intensité modérée. Puis, il y a les formes les plus sévères d'emblée qui sont les formes du tout petit enfant où existe une atteinte du poumon, du système sanguin. Ces atteintes sont potentiellement graves pour l'enfant. Pour ces cas-là, on a intérêt à mettre en route sans délai un traitement assez vigoureux. La loi Huriet. Les partenaires de la recherche. La Société française des cancers de l’enfant. Le Groupe d'Etude des Histiocytoses (G.E.H.) La Société histiocytaire (Histiocyte Society) La recherche fondamentale. Elle avance mais très lentement pour plusieurs raisons liées à la maladie elle-même. Usuellement plusieurs moyens existent pour faire progresser les connaissances sur les maladies. Un des moyens est le modèle animal de la maladie qui correspond exactement à la maladie humaine. Mais cela n'est pas réalisable dans le cas de l'histiocytose. L'autre moyen est la culture des tissus porteurs de la maladie; mais en raison de contraintes biologiques, nous n'arrivons pas à reproduire cette maladie en éprouvette. On est donc obligé d'avancer sur des prélèvements faits lors du diagnostic. Cela nous oblige à travailler sur de toutes petites quantités de tissus. Il faut avec cela essayer de débobiner tous les fils de cette maladie. Ce n'est pas quelque chose de très simple. Et ce l'est d'autant moins que cette maladie étant rare, ces prélèvements sont dispersés. Il y a donc toute une série de problèmes d'ordre logistique à résoudre avant de commencer à réfléchir sur le fonctionnement de cette maladie. En 2005, les travaux de recherche fondamentale se sont fédérés, avec le réseau de recherche clinique pour un projet dénommé EPILCH2005. Il associe le réseau clinique (c’est-à-dire le registre des patients), et 3 équipes de recherche, une d’épidémiologie (registre des leucémies et lymphomes de l’enfant), une de virologie (Unité Inserm, Madame Joab, Hôpital Saint-Louis) et une d’immunologie et de génétique impliquée dans des travaux sur les cellules dendritiques (Unité Avenir Inserm, Laboratoire d’Anapath, Docteur Geissmann, Hôpital Necker). Ce projet de 3 ans est financé par le GIS maladies rares et des fonds de l’Agence Nationale de la Recherche. Il vise à connaître les déterminants de l’apparition de l’histiocytose. Impact de la recherche sur la cellule de Langerhans. Dans les faits, le système immunitaire suppose une coopération de ces différents acteurs. En particulier, la défense immunitaire spécifique (assurée par les lymphocytes) suppose une mise en action d'une partie du système immunitaire non spécifique. Celle-ci est constituée par les cellules dites présentatrices d'antigène; ce sont très précisément les cellules dites dendritiques, dont font partie les cellules de Langerhans. L'importance de ces cellules présentatrices d'antigène a été longtemps ignorée car elles sont difficiles à étudier. Mais il s'avère qu'elles ont une part importante dans plusieurs situations, par exemple dans la défense contre les infections par certains microbes comme la tuberculose, mais aussi dans le cancer. Il se trouve que l'histiocytose langerhansienne est pratiquement la seule maladie humaine de ce système cellulaire. Arriver à comprendre cette maladie représente un outil fort utile pour comprendre la biologie de ces cellules et les moyens de les réguler, dans le cas de l'histiocytose langerhansienne, mais aussi, pourquoi pas, dans d'autres circonstances bien plus fréquentes comme la défense immunitaire anticancéreuse par exemple. L'impact potentiel de la compréhension de ce type de maladies apparaît donc assez large. Cellule de Langerhans. En 1868, Paul Langerhans décrit des cellules de la peau, pourvues de ramifications ou dendrites. de Langerhans" width="425" height="303" /> Agé de 23 ans au moment de la publication de cet article, il pensait que ces cellules étaient des cellules nerveuses, et ce n'est que 50 ans après que ces cellules ont été rattachées au système immunitaire.

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Les hépatites virales chroniques et la nutrition (L’alimentation au secours du foie) Le foie est essentiel à la vie. Il intervient dans un grand nombre d’activités de l’organisme directement liées à la nutrition. Une alimentation adaptée peut aider le foie à mieux fonctionner et lui éviter un surcroît de travail. Le foie transforme les aliments en substances nécessaires à la vie, à la croissance et à leur utilisation par les autres organes. Il fabrique les éléments essentiels à une bonne coagulation du sang, ce qui permet d’éviter les hémorragies. Il stocke de l’énergie sous forme de glycogène et est capable de la mettre à la disposition de l’individu en quelques minutes, en cas d’effort intense et prolongé. Il capture, transforme et rend inoffensifs, avant de les éliminer, les toxiques contenus dans les aliments, l’eau, les boissons ou dans l’air respiré. C’est ce qui se passe en particulier pour l’alcool: quand le foie n’est pas malade et dans une certaine limite, il est capable de métaboliser et d’éliminer l’alcool. De même, les médicaments absorbés, après avoir produit leur effet thérapeutique, sont neutralisés par le foie, ce qui évite une accumulation dangereuse. Mais cette fonction diminue considérablement lorsqu’une hépatite chronique est active. Le foie joue aussi ce rôle d’épuration pour des toxiques fabriqués par l’organisme à partir de protéines, évitant ainsi une sorte d’auto-intoxication.Le foie et la nutrition Le foie a une forte influence sur l’état nutritionnel grâce à son rôle dans le métabolisme intermédiaire des nutriments et des sels biliaires. Un foie malade perturbe la digestion, l’absorption, le stockage et le métabolisme des nutriments, ce qui peut être la cause de carences en vitamines et minéraux ainsi que d’une malnutrition au niveau des protéines et des calories. La mesure dans laquelle les facteurs nutritionnels contribuent à la progression d’une maladie du foie n’a pas encore été entièrement élucidée. On ne sait toujours pas si une piètre nutrition a pour effet de stimuler l’activité virale du VHC ou d’accélérer la progression des lésions dues au VHC. Quoi qu’il en soit, le foie étant un organe des plus importants pour le métabolisme, toute lésion du foie aura des répercussions sur l’apport nutritif et l’état nutritionnel général des malades. Les besoins en énergie mesurés chez les patients infectés par le VHC, même en l’absence de cirrhose, sont en moyenne plus élevés par unité de masse maigre que chez les individus en bonne santé (1). Ces besoins accrus en énergie augmentent de pair avec la charge virale du VHC. Les patients souffrant d’hépatite aiguë pourraient avoir des besoins en énergie supérieurs, comparés à ceux souffrant de cirrhose compensée, et ce, pour favoriser la régénération du foie (2). Il est essentiel de considérer les sujets de la nutrition et du mode de vie le plus tôt possible pour favoriser le bien-être et la qualité de vie. Le régime alimentaire est une composante importante de la gestion globale du VHC; il peut renforcer la réponse aux traitements et aux effets indésirables de ces derniers. Il est important pour les personnes infectées d’obtenir un état nutritionnel optimal en équilibrant l’apport alimentaire, l’activité physique et les médicaments en vue de renforcer le système immunitaire et de favoriser la régénération du foie. Les personnes infectées par le VHC doivent connaître les bienfaits pour la santé et le plaisir qu’apportent une bonne alimentation, l’activité physique ainsi que la détente et le repos adéquats. Le régime alimentaire santé. Pour les personnes infectées par le VHC, ce régime comprend: une variété d’aliments parmi les quatre groupes suivants: légumes et fruits, produits céréaliers, lait et ses dérivés, viandes et poissons ou œufs; un apport calorique adapté au poids, à la taille, à l’activité, sans excès d’énergie, réparti sur l’ensemble de la journée; un apport adéquat de protéines pour combattre l’infection, régénérer le foie et ne pas perdre de muscles; beaucoup de fruits et de légumes pour les anti-oxydants qui combattent les radicaux libres; des aliments riches en vitamine A (foie de volaille et d’agneau, pissenlit, épinard, carotte) et en vitamine C (goyave, persil, kiwis, poivrons, agrumes); l’abstinence d’alcool pour protéger le foie et lui permettre de se régénérer; la limitation des aliments à forte teneur en gras et en sucres. L’apport alimentaire doit être conjugué de manière équilibrée au niveau d’activité, dans les limites de la capacité physique. Fatigue and co. Quand la forme est au rendez-vous, il est possible de préparer à l’avance des plats sains et équilibrés, et d’en congeler une partie. Une réserve de boissons nutritives (compléments alimentaires hyperprotéinés) peut être constituée et servira en cas de baisse d’appétit. Ces compléments sont délivrables avec une ordonnance et remboursés par la sécurité sociale. La famille et les amis peuvent cuisiner et inviter. Nausées ou vomissements: pour les éviter, il est recommandé de manger sans se forcer, au moment de la faim, quelle que soit l’heure. Les aliments secs, froids et fades (blanc de volaille, crackers, edam) sont faciles à avaler alors que les aliments épicés et chauds peuvent rendre nauséeux. Il importe de boire beaucoup de liquides (chauds ou froids) et séparément des repas. Les boissons nutritives gardées au réfrigérateur déclenchent moins de nausées (Clinutren®, Resource®, Nutrigil®). Les aliments déclencheurs de nausées (le goût, l’odeur ou même la pensée de certains aliments) seront identifiés et évités. Diarrhées: les bananes, le riz au lait, la semoule au lait, la purée peuvent la réguler, ainsi que des gélules d’ultra-levure. Il faut également boire beaucoup de liquides, dont de l’eau de riz (à faire soi-même ou à acheter) et prendre le temps de se détendre en mangeant est toujours bénéfique. Manque d’appétit: pour pallier au manque d’appétit, les solutions sont de manger de plus petites portions et plus fréquemment, de varier les goûts (amer, sûr, salé, sucré), ce qui aiguise l’appétit, de boire du lait, des jus de fruits ou des boissons au soja enrichies plutôt que des liquides à faible teneur en calories (thé, bouillon, café) ainsi que d’utiliser au besoin des boissons nutritives. Goût altéré: si la viande a un goût amer, le poulet, le poisson et les autres aliments protéiques tels les haricots avec des viandes cuisinées (cassoulet) peuvent être essayés, ainsi que le fromage, le yogourt, les œufs. La viande, le poulet, le poisson peuvent être mangés froids ou à la température de la pièce. Consulter un diététicien. L’hôpital ou centre de soin offre souvent une consultation de diététique. Un diététicien peut préparer un plan personnel de repas qui répond aux besoins nutritionnels. Ces consultations de diététique sont encore plus utiles en cas de complications de la cirrhose ou d’une autre maladie tel que diabète ou VIH, ainsi qu’en cas de perte de poids, de diarrhée durant depuis plus de 3 jours, de perte d’appétit, de rétention d’eau et de nécessité d’un régime à faible teneur en sel. Pendant le traitement. Les effets indésirables des médicaments prescrits tels que fatigue, nausées, vomissements, diarrhée, manque d’appétit, goût altéré, peuvent être une cause de malaise. Une personne qui ne mange pas beaucoup choisira des aliments à teneur élevée en protéines et calories. Quand l’appétit manque, la perte de poids est augmentée. Le poids doit être vérifié régulièrement. Les nausées sont souvent aggravées par un estomac vide, les odeurs de cuisine, les aliments frits, forts, épicés, la fatigue ou le stress, le fait d’être déshydraté ou de sentir la fumée de tabac. Les personnes ayant de graves nausées et des vomissements sont à risque de déshydratation, de déséquilibre des électrolytes, de ralentissement du métabolisme et de perte de poids. Recettes nutri-stimulantes. Ajoutez 1/4 de tasse (60 ml) de lait écrémé en poudre à un verre de lait entier. Adoptez les Milkshakes (mixer des fruits divers, du lait, de la glace). Le Milkshake Exotique: du lait, kiwi, ananas, litchi, un zeste de citron vert, quelques boules de glace à la vanille, mixez le tout et le tour est joué! Le Milkshake Multivitaminé: du lait, pommes, bananes, abricots, pêches, glace à la vanille. Pour la plupart des personnes, le besoin en liquides est de 1,5 à 2 litres par jour, sauf si le médecin a prescrit de limiter la quantité de liquides à boire. Les besoins en liquides sont couverts en buvant de l’eau, du thé vert, du lait, du jus de fruits, des bouillons chauds, des boissons nutritives, au soja, des soupes de légumes. Collations et repas. Légumes et fruits: au moins un légume vert foncé et un légume orangé chaque jour. Choisir des légumes vert foncé comme le brocoli, les courgettes, les épinards et la laitue romaine, des légumes orangés comme les carottes, les courges d’hiver et les patates douces. Ils peuvent être préparés en soupe, en papillotes, en gratin, ou crus et râpés. Céréales: les flocons d’avoine sont faciles à préparer (micro-ondes) et à digérer, ainsi que l’orge, le blé, le quinoa, le millet, le riz brun et le riz sauvage. Les pains à grains entiers, complets et les pâtes alimentaires de blé entier ou de sarrasin sont plus nutritifs que le pain blanc. Laitages: il est important de consommer 500 ml (2 tasses) de lait chaque jour pour absorber suffisamment de vitamine D. Si le lait ne passe pas, prendre du lait de soja enrichi en calcium et en vitamine D. Choisir des yaourts ou du fromage blanc à 10 ou 20 % ou moins de matières grasses (M.G.). Rechercher des fromages à faible teneur en gras qui contiennent moins de 15 % à 20 % de M.G. Limiter la consommation de fromage à la crème, crème glacée et crème fouettée, trop riches en lipides et calories. Les viandes: consommer souvent des substituts de la viande comme des légumineuses ou du tofu. Il suffit de manger 75 g de viande, poisson ou volaille, ou une tasse de légumineuses cuites ou 2 œufs pour consommer une portion de protéines. Il est possible de consommer des demi-portions de façon à pouvoir inclure une petite quantité de viandes ou substituts à chaque repas. Il est conseillé de consommer au moins deux portions de poisson chaque semaine, en privilégiant le hareng, le maquereau, les sardines, le saumon et la truite (riches en oméga 3). Les viandes et substituts fournissent des protéines, des lipides et d’autres éléments nutritifs dont le fer, le zinc, le magnésium et des vitamines B. Les viandes maigres (bœuf, veau) sont à privilégier, (rôtis, biftecks, filet, escalopes, côtelettes) ainsi que les volailles maigres, sans la peau. Les charcuteries et viandes cuisinées sont habituellement riches en lipides, et en sel (sodium), il est préférable d’acheter des viandes, poissons ou volailles frais ou surgelés non panés et sans sauces. Les matières grasses. Il existe différents types de matières grasses, les lipides saturés, insaturés. Il faut consommer chaque jour une petite quantité de lipides insaturés, c’est-à-dire 2 à 3 cuillérées à soupe. Cela inclut les huiles utilisées pour la cuisson, les vinaigrettes, la margarine et la mayonnaise. Les huiles végétales riches en acides gras insaturés oméga 3 sont les huiles de colza, noix et soja, tandis que les oméga 6 sont majoritaires dans les huiles de maïs, olive, arachide, et tournesol. Il est recommandé de varier les huiles, ou de les mélanger pour avoir les deux variétés d’oméga. Vitamines et minéraux. Les aliments doivent toujours être le premier choix pour répondre aux besoins nutritionnels. Un apport de multivitamines et de minéraux peut être utile pour prévenir des carences associées à un faible apport, aux perturbations métaboliques dues à la maladie du foie ou aux effets des médicaments. Les suppléments de vitamines ou de minéraux devraient être déterminés par un médecin ou un diététicien après une évaluation diététique et nutritionnelle individuelle. Un excès de certains nutriments peut être nocif ou une source supplémentaire de stress pour le foie (exemple de la vitamine A). Cirrhose. L’amélioration de l’état nutritionnel des personnes cirrhotiques améliore la fonction hépatique (3). Les malades souffrant de cirrhose doivent adopter un rythme de repas différent, soit de fréquents petits repas, 4 à 7 fois par jour, incluant une collation en soirée. Ceci favorise l’utilisation de l’azote et des substrats, diminue l’oxydation des graisses et des protéines et prévient l’épuisement des réserves de glycogène. Les besoins en nutriments des patients souffrant de cirrhose compensée sont similaires à ceux des patients qui ont une infection aiguë du VHC ou une pré-cirrhose, mais ils sont différents pour la cirrhose décompensée. Cirrhose décompensée. Des modifications diététiques spécifiques doivent être envisagées, en vue des complications de la décompensation (l’ascite, l’encéphalopathie hépatique et les maladies osseuses hépatiques). La malnutrition a un effet négatif sur les résultats cliniques des cirrhoses décompensées. Certaines études cliniques laissent entendre que la malnutrition est un facteur prédictif indépendant de la survie des patients cirrhotiques (4). Chez les patients en attente d’une greffe, une thérapie nutritionnelle peut avoir des effets bénéfiques sur les résultats de l’intervention chirurgicale et sur leur bien-être. Encéphalopathie hépatique. Chez un petit nombre de patients cirrhotiques, il peut survenir une complication appelée encéphalopathie hépatique, une détérioration de la fonction mentale. Les personnes atteintes peuvent présenter des signes de désorientation et de confusion. La cause précise de l’encéphalopathie hépatique peut être le résultat de l’accumulation de produits issus de la décomposition des protéines que le foie défaillant a du mal à traiter. Le sang, qui contient des toxines, est « court-circuité » ou redirigé vers la circulation centrale et vers le cerveau sans passer par le foie. Des médicaments peuvent aider à maximiser la tolérance aux protéines. La prescription de lactulose aux patients accroît la tolérance aux protéines alimentaires. Ascite. La cirrhose perturbe la régulation du sodium et de l’eau dans le corps. La rétention excessive de sodium est la principale cause d’accumulation de liquide dans la cavité abdominale. C’est la plus commune des complications majeures de la cirrhose. Le traitement de l’ascite peut exiger la restriction du sodium alimentaire et souvent l’administration de diurétiques. Des mesures de restriction de l’apport de liquides ou d’enlèvement des liquides sont prises lorsque le sodium sérique est inférieur à 120 mmoles/l. De petits repas fréquents semblent mieux tolérés. Les mesures prises pour diminuer l’ascite favorisent l’apport alimentaire. Poids et stéatose. Certains malades en surpoids doivent réduire leur alimentation pour diminuer la stéatose. La stéatose du foie est présente chez plus de 50 % des patients VHC. Chez un grand nombre d’entre eux, la maladie semble reliée à l’obésité et surtout à l’adiposité viscérale. La stéatose hépatique, lorsqu’elle va de pair avec l’obésité, est un important précurseur du développement de la fibrose et des autres maladies du foie. La stéatose est aussi un obstacle au succès du traitement du VHC. Chez les patients avec de l’embonpoint et de la stéatose, la perte de poids amène une amélioration de l’état du foie. Il est démontré que la perte de poids occasionne une baisse de la graisse viscérale. Néanmoins, une perte rapide peut aggraver les lésions du foie, causer une inflammation portale et augmenter de la fibrose (5,6). Le but devrait donc être une perte graduelle de 10 % du poids corporel, par une alimentation saine et par de l’activité physique régulière, et non par l’adoption d’un régime-choc amaigrissant. Mieux manger pour vivre mieux. Le foie étant au cœur des processus nutritionnels, il a un effet considérable sur l’état nutritionnel global des personnes infectées par le VHC. La progression de la maladie est fréquemment une cause de malnutrition, qui contribue à la morbidité et à la mortalité. Une amélioration individualisée de l’alimentation peut aider les personnes infectées par le VHC à mieux respecter leur foie, contribuer au succès du traitement et améliorer leur qualité de vie. Bien se nourrir et y trouver du plaisir doit devenir un acte thérapeutique aussi important que de prendre des médicaments. Michel Bonjour. (1) Piche T., Schneider S.-M., Tran A. et al: Resting energy expenditure in chronic hepatitis C. J Hepatol 2000; 33(4):623.627. (2) Wong K., Visocan B.-J., Fish J.: Nutrition management of the adult with liver disease. Dans Skipper A. (éd ): Dietitian’s Handbook of Enteral and Parenteral Nutrition. Rockville, MD: ASPEN Publishers Inc., 1998. (3) Lochs H., Plauth M.: Liver cirrhosis: rationale and modalities for nutritional support: the European Society for Parenteral and Enteral Nutrition consensus and beyond. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 1999; 2(4):345.349. (4) 116. Alberino F., Gatta A., Amodio P. et al: Nutrition and survival in patients with liver cirrhosis. Nutrition 2001; 17(6):445.450. (5) Scolapio J.-S., Bowen J., Stoner G. et al: Substrate oxidation in patients with cirrhosis: comparison with other nutritional markers. J Parenter Enteral Nutr. (6) Shronts E., Fish J.: Hepatic failure. Dans Nutrition Support Dietetics: Core Curriculum. Silver Springs, MD: American Society for Parenteral and Enteral Nutrition Publishing, 1993:311.325.

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Douleur au foie: comprendre et supprimer. Souvent très difficile à localiser la cause du problème, la douleur au foie est généralement ressentie dans la partie supérieure droite de l’abdomen. Vous avez des douleurs à ce niveau? Des gonflements? Une inflammation? Nul doute il s’agit d’ une douleur au foie. Comment ainsi soulager la douleur au foie? Quelques conseils pour soulager la douleur au foie. Le foie est essentiel à notre digestion ainsi il est fortement sollicité à chaque fin de repas. Le foie filtre ainsi des toxines qui sont ensuite éliminées par l’urine, il est donc logique de boire régulièrement de l’eau. Il est conseillé de boire de l’eau plutôt que des boissons gazeuses riches en sels et en sucres, d’ailleurs 1 litre d’eau par jour serait l’idéal. La douleur au foie sera ainsi atténuée car les toxines seront éliminées plus rapidement. Toujours en rapport avec les toxines et les repas, il est évident de ne pas trop manger et donc d’écouter votre faim. En mangeant jusqu’à plus faim et même au-delà vous augmenterez l’arrivée massive de toxine à filtrer par votre foie. Mangez donc équilibré vous fera non seulement une meilleure santé mais en plus limitera le travail et donc limitera la douleur au foie. Le cholestérol est une graisse venant à partir du foie, autrement dit il est préférable de limiter la nourriture grasse comme le beurre, les charcuteries, les préparations industriels etc … Plus vous soulagerez votre foie plus les douleurs se dissiperont. Avez vous des douleurs au foie? Il est évident de ne pas jamais forcer sur la bouteille également, l’excès de l’alcool est très nocif sur votre foie. A titre d’information, il est conseillé de limiter sa consommation exemple de boire 2 à 3 verres par jours de vin. Ajoutez à chacun de vos repas si possible toute sorte d’épice ou encore d’herbes aromatiques comme les épices ainsi que le basilic. En effet en plus de la douleur de foie des troubles supplémentaires peuvent apparaitre comme une mauvaise digestion, privilégier ainsi les épices et herbes aromatiques facilitant la digestion.

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Foie de morue au petit dej’ ou compléments alimentaires? Il y a quelques jours, Ulrich du fin fond de la cuisine me demande: – “ Tu peux nous faire un petit pain céto demain? “ Là, j’aurai pu répondre en épouse modèle. -“ Mais bien sûr mon chéri! ” sans même poser la moindre question. Oui mais non car je ne suis pas cette femme modèle et pire encore, je suis curieuse. Je le connais, je savais que cela cachait un truc pas net! Et bim! Devinez ce qu’il mijotait? Des tartines de … foie de morue. Mon premier réflexe??? “Fuyons! Les femmes et les enfants d’abord!” Désolée mais rien que le nom m’évoque quelque chose de très particulier gustativement. Finalement, j’ai été agréablement surprise car ça n’est pas si prononcé et le truc chouette c’est un des aliments les plus riches en oméga 3 (EPA/DHA) sous forme naturelle. Sans oublier sa belle teneur en vitamines A et D. Les oméga 3 ( EPA/DHA) sont ces acides gras essentiels aussi bons pour notre cerveau que pour notre sensibilité à l’insuline. Le Dr David Perlmutter est d’ailleurs le premier à militer pour une supplémentation quotidienne ( retrouvez notre article sur son ouvrage ICI ). Car effectivement, la majorité d’entre nous (et ce quelque soit notre régime alimentaire, LCHF ou non) présente une vraie carence sur ce point. Certaines huiles comme la Quintesens 50+ permet d’enrichir facilement son alimentation avec un ratio oméga 3 & 6 assez rare (lien en cliquant ici ou dispo en magasin bio), c’est notre huile chouchoute. Et si des personnes bien intentionnées vous rétorquent, “oui mais si tu mangeais de tout comme les recommandations nutritionnelles nationales l’indiquent, tu n’aurais aucune carence”, invitez les gentiment à faire le bilan journalier de tous leurs apports en micronutriments. Sachez-le pour les couvrir, il faudrait consommer pas loin de 5.000 kcal/j et pas composés de 5 big mac/frites bien sûr mais d’aliments avec une importante densité nutritionnelle: une calorie n’est pas égale à une autre calorie! Cet apport correspond à ce que nos ancêtres absorbaient au regard de leur mode de vie (maintien de la température corporelle, chasse et autre activité quotidienne tout aussi joyeuse) bien loin du notre. Donc vous l’aurez compris, aujourd’hui trouver ces niveaux santé de micronutriments à travers simplement son assiette devient très compliqué. Nous avons donc le choix entre nous préparer des tartines de foie de morue (sur du pain céto) au petit dej’ pour obtenir notre dose d’EPA-DHA, accompagnées d’une tranche de boeuf en gelée pour l’apport en collagène ou ajouter des compléments alimentaires à notre routine? Pour ceux qui seraient à la recherche d’autres idées de petits déjeuners LCHF à haute densité nutritionnelle, n’hésitez pas à découvrir celui du Professeur d’Agostino ( ICI )… attention, âmes sensibles s’abstenir! En France, la consommation de compléments naturels est encore marginale et plutôt mal perçue. C’est pourtant une toute autre approche santé qui vise, de manière simple et naturelle, à prévenir pour ne pas avoir à soigner en avalant finalement des comprimés de substances elles … chimiques. Personnellement, depuis que nous avons adopté cette routine de compléments alimentaires (dosés et choisis en fonction de la période de l’année et nos objectifs) couplée à une alimentation LCHF, nous ne contractons plus ces rhumes hivernaux ou grippes. Ne plus être malade, quel bonheur! Pourtant Ulrich, pour son travail, est au contact de gens différents tous les jours et en hiver je vous laisse imaginer le nombre de microbes et virus qui croisent son chemin … Merci la gélule de vitamine D! Ulrich dans son billet “bilan 3 ans d’une alimentation cétogène” évoquait les compléments alimentaires que nous prenons au quotidien. Comme la question nous est souvent posée, je vous reposte ce passage. Bien entendu, ce n’est pas là une prescription, ni même un conseil car nous tenons à rappeler que nous ne sommes pas médecins. Il s’agit juste de vous partager de notre routine personnelle qui correspond à nos besoins individuels. “On me demande souvent si je prends des compléments alimentaires. La réponse est oui et je ne m’en cache pas du tout. Durant la perte de poids, les apports de micronutriments sont réduits, ainsi je fais attention à mes apports de sel (sodium). J’apporte aussi un complément de magnésium 400mg par jour ( cliquez ici pour le lien ), de potassium 400mg par jour ( cliquez ici pour le lien ) et EPA 250-DHA 500 ( cliquez ici pour le lien ). En plus de ces minéraux, je fais particulièrement attention à mon taux sanguin de vitamine D, qu’il est préférable de maintenir entre 40 et 65. Voyez ma dernière analyse, en hiver, avec un apport journalier de 5000UI de vitamine D3 que vous pourrez trouver en cliquant ici. Sans ce complément de 5000UI/Jour, votre taux sanguin tournera autour de 20, ce qui est juste au-dessus la carence, mais n’est pas bon pour votre santé. Lisez par exemple cet article pour mieux comprendre l’importance de la vitamine D. Je recommande particulièrement le site IHerb aux USA ( vous aurez 10% de bienvenue à la première commande ), qui ont un choix absolument énorme en matière de compléments alimentaires, un site désormais en français, avec les prix les plus attractifs du web. Choisissez bien la livraison lente par GlobalMail qui vous évitera une taxe supplémentaire et en plus une livraison directement dans la boite aux lettres contrairement à DHL. Voilà, vous connaissez désormais tout de notre routine santé #LCHF … ou presque? -Recette du pain brun cétogène à retrouver dans notre livre–

Lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques. Lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques. Lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques. Le diabète de type 2 est un facteur de risque connu pour la maladie du foie non alcoolique et les conditions vasculaires périphériques. Les scientifiques de l’Université de Qingdao et d’autres établissements de recherche en Chine ont trouvé un lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques. En juillet de 2017, le Internal Medicine Journal a rapporté une étude de 2646 participants qui avaient déjà été diagnostiqués avec le diabète de type 2. Ils avaient tous au moins 40 ans. Ceux qui avaient une maladie du foie gras non alcoolique présentaient un risque élevé de troubles vasculaires périphériques. Au total, 12,8 % des participants ayant une affection hépatique présentaient également des conditions vasculaires, comparativement à 7,8 % des participants sans maladie du foie. Lorsque tous les autres facteurs ont été pris en compte, la différence était légèrement significative. La protéine C-réactive, un indicateur de l’inflammation et les mesures du métabolisme défectueux étaient également plus élevées chez les personnes atteintes d’une maladie artérielle périphérique (PAD). À partir de l’information ci-dessus, les chercheurs ont conclu que la maladie du foie gras non alcoolique était en partie responsable. Les facteurs de risque métaboliques et l’inflammation étaient d’autres facteurs de risque. Ils ont ainsi démontré le lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques Les complications du diabète de type 2 semblent être liées aux autres facteurs de risque. Garder les niveaux de glycémie et le poids corporel sous contrôle est important pour tout système corporel. Les premiers stades du diabète de type 2 ne sont pas douloureux, mais la prévention des complications peut prévenir la douleur de malaise de l’artère périphérique et crises cardiaques. Les conditions vasculaires périphériques ne sont fréquemment pas diagnostiquées. Si elles sont ignorées, ces conditions peuvent entraîner une gangrène et une amputation. La gangrène se développe à partir d’une mauvaise circulation. lorsque les membres ne reçoivent pas suffisamment d’oxygène et de nutriments, les tissus peuvent mourir. Les tissus morts peuvent être infectés. Si les antibiotiques ne résolvent pas l’infection, l’amputation devient la prochaine étape du traitement. Les conditions vasculaires périphériques sont les causes les plus fréquentes de l’amputation. Comme il y a un lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques si des picotements et des engourdissements se produisent dans vos mains ou vos pieds, assurez-vous de les extraire, les diagnostiquer et les traiter. Les conditions vasculaires périphériques peuvent être traitées avec des médicaments et avec une marche régulière (pieds). Puisqu’il y un lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques, vous avez des moyens de prévenir ou de traiter la maladie périphérique en gardant votre glycémie en dessous de 100 mg / dL (5,5 mmol / L), ne pas fumer, prendre un médicament contre la pression sanguine si prescrit par votre médecin, prendre régulièrement des médicaments pour réduire le cholestérol si prescrit par votre médecin, en prenant des médicaments pour améliorer la circulation sanguine – Plavix (clopidogrel) ou l’aspirine quotidienne prescrite pour prévenir les caillots de sang, Trental, Pentoxil (pentoxifylline) prescrit par votre médecin pour améliorer la circulation sanguine, Pletal (cidistoprel) prescrit pour améliorer la circulation. La chirurgie pour remplacer les vaisseaux sanguins endommagés par des tubes fabriqués artificiellement. Dans tous les cas ne prenez jamais un médicament sans avoir au préalable consulter votre médecin. Bien que la gestion du diabète de type 2 n’est pas facile à vivre au quotidien. Vous pouvez apporter des modifications simples à votre routine quotidienne, être conscient du lien entre maladies du foie non alcoolique et vasculaires périphériques, réduire votre poids et vos taux de glycémie. Vous trouverez la version originale de cet article en suivant le lien: http://EzineArticles.com/9755403. Cliquer sur la photo et télécharger gratuitement.