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Maladies-Orphelines.fr. Le site d'informations dédié aux maladies rares. La maladie de Wegener. La maladie de Wegener appelée également la granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune. Les premiers symptômes furent décrits par Friedrich Wegener scientifique allemand en 1939. Qu’est ce que la maladie de Wegener. La maladie de Wegener est une vascularite c’est-à-dire une inflammation des vaisseaux sanguins. Dans la maladie de Wegener ceux sont les petits et moyens vaisseaux qui sont atteints et parallèlement il y a une granulomatose c’est-à-dire un amas de cellules sous la peau qui forme comme des petites bosses. C’est une maladie qui peut toucher tout le monde mais qui est très rare, son incidence est de l’ordre de 2 personnes sur 100 000, touchant plus particulièrement les hommes entre 40 à 50 ans dans les pays du nord. Plus rare chez les enfants elle peut néanmoins atteindre les personnes de tous âges. Elle peut toucher toutes les parties du corps mais ceux sont les reins et les voies respiratoires qui sont les plus touchés. C’est une maladie dont on ne connait pas la cause, elle est auto-immune c’est un disfonctionnement du système immunitaire qui attaque ses propres cellules. Diagnostics et symptômes de la maladie de Wegener. C’est une maladie dite systémique, c’est-à-dire qui peut atteindre de nombreux organes, d’où une grande variété de symptômes, qui pourront différer d’un patient à l’autre. Pour les symptômes plus généraux: – Douleurs musculaires – Douleurs articulaires – Fièvre légère – Fatigue générale – Perte d’appétit – Perte de poids. Selon les organes qui sont atteints on aura des symptômes différents Symptômes ORL. – Saignement du nez – Surdité – Rhinite – Ecoulement nasal incessant – Sinusite – Etc… Symptômes rénaux. – Urine de couleur anormale – Inflammation des pieds – Urine mousseuse – Insuffisance rénale – Hypertension artérielle. Symptômes pulmonaires. – Inflammation des poumons – Douleurs dans la poitrine – Toux – Essoufflement – Crachats de sang – Etc.. Symptômes neurologiques. – Fourmillements dans les membres – Baisse de sensation au toucher – Baisse de force musculaire – Etc… Il est évident que devant le nombre de symptômes possibles, le diagnostic n’est pas toujours simple à établir on aura souvent recours à un scanner, une biopsie, une radiographie des poumons et bien évidemment des analyses biologiques notamment pour rechercher un certain type d’anticorps les ANCA. Evolution et complications éventuelles de la maladie de Wegener. Compte tenu du fait qu’elle touche des organes vitaux tels que reins, cœur, poumons, si la maladie n’est pas soignée elle peut avoir de très graves conséquences et le décès est probable. Mais les nouveaux traitements s’avèrent efficaces dans plus de quatre vingt pourcents des cas. Traitement de la maladie de Wegener ou de la granulomatose de Wegener. C’est essentiellement une corticothérapie associée à un traitement à base d’immunosuppresseur qui permet d’obtenir la rémission de la maladie dans la plupart des cas. Il y aura d’abord un traitement d’attaque à plus forte dose, suivi ensuite d’un traitement d’entretien. La plupart du temps les patients réagissent bien au traitement et ont donc un bon pronostic. En parler c'est aussi aider les malades. Faîtes découvrir cette maladie à votre entourage en partageant cette page:

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Comprendre la cirrhose du foie. Qu’est-ce que la cirrhose du foie? La cirrhose est une maladie du foie constituée de lésions diffuses et irréversibles. Dans la cirrhose, l'inflammation chronique du foie détruit les cellules hépatiques, crée une fibrose encerclant des nodules anormaux formés par la régénération anarchique des cellules hépatiques détruites. La cirrhose peut être stable ou évolutive. Dans ce dernier cas, le foie prend des contours irréguliers, devient dur et des complications apparaissent. La cirrhose ne peut pas régresser: une fois installée, elle est toujours définitive. Mais, l'aggravation de la cirrhose peut être stoppée et certaines complications évitées grâce à une prise en charge thérapeutique précoce. La cirrhose a plusieurs conséquences: le foie ne remplit plus ses fonctions normales: c'est l' insuffisance hépatocellulaire. Le foie perd ses fonctions vitales de fabrication (de triglycérides, du cholestérol. ), de stockage (du glucose par exemple) et ne peut plus filtrer les substances contenues dans le sang ou secréter la bile; une augmentation de la pression à l’intérieur du système veineux portal (qui conduit le sang en provenance de l’appareil digestif jusqu’au foie) se développe: c’est l’hypertension portale. Elle favorise la formation, dans l’œsophage, de varices qui peuvent saigner; un cancer du foie peut survenir dans les 15 à 20 ans qui suivent la formation de la cirrhose. En France, la cirrhose du foie affecte 2 à 3,3 personnes pour 1 000 habitants. Elle provoque environ 15 000 décès par an et l’âge moyen du diagnostic est 55 ans. L’appareil digestif. C’est un organe associé au tube digestif. Il joue le rôle d’une vaste usine chimique, synthétisant et sécrétant la bile, utile à la digestion. Il intervient dans la fabrication des protides (ex: l’albumine), des glucides (ex: le glucose) et des lipides (ex: le cholestérol). Ces fonctions sont assurées par des cellules appelées hépatocytes. Lors d’une cirrhose du foie, ces cellules sont progressivement détruites et remplacées par de la fibrose. Quelles sont les causes de la cirrhose du foie? Plus de 90 % des cas de cirrhose sont dus à 3 causes: la consommation excessive et prolongée d’alcool est à l’origine de 50 à 75 % des cas de cirrhose; l’ hépatite chronique virale, maladie du foie due à l’infection par des virus, est la seconde cause de cirrhose. L’hépatite C est impliquée dans 15 à 25 % des cas, contre 5 % pour l’hépatite B; la stéatohépatite non alcoolique (ou NASH: "Non Alcoolic Steato Hepatitis") survenant chez des patients présentant un syndrome métabolique. Ce syndrome associe divers troubles d'origine glucidique (diabète de type 2 avec résistance à l' insuline ), lipidique ou vasculaire associés à un surpoids ou une obésité. La stéatohépatite non alcoolique se traduit par une accumulation de graisses dans le foie (stéatose) associée à une inflammation du foie (hépatite) pouvant évoluer vers la fibrose puis la cirrhose. Elle n'est pas due à une consommation excessive d'alcool. D’autres maladies, plus rares, sont impliquées dans 5 à 10 % des cas: hémochromatose génétique due à perturbation du métabolisme du fer. Le fer s'accumule dans les organes et particulièrement au niveau du foie provoquant à long terme une fibrose puis une cirrhose, maladies auto-immunes comme la cirrhose biliaire primitive. Cette maladie rare détruit peu à peu les petits canaux du foie qui transportent la bile. Une cirrhose faisant suite à une hépatite virale chronique peut être, dans des conditions très limitatives, reconnue comme maladie professionnelle (Tableau n° 45 du régime général: Infections d'origine professionnelle par les virus des hépatites).

ama. lu. Maladies alcooliques du foie.